인구 500명 당 1명꼴로 나타나는 질병이 있다. 이 중 약 70%는 돌연사 등 위험이 큰 환자다. 국내 심장질환 관련 사망 원인 중 약 7%를 차지하는 ‘비후성심근증’이다.
‘비후성심근증’은 선천적으로 심장 근육이 지나치게 두꺼워 심장의 기능을 방해하는 질환이다. 호흡곤란·가슴통증·어지러움·실신에 이르게 되고 심지어 사망하기도 한다. 피가 뿜어져 나가는 심장의 출구가 두꺼워진 근육으로 막혀 혈액순환이 원활하지 못한 탓이다.
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◆ 수술로 치료 가능
비후성심근증 환자는 심장에 부담이 가지 않도록 무리한 운동은 삼가야 한다. 심장의 부담을 가중시켜 치명적인 상태에 빠질 수 있기 때문이다. 무엇보다 의사의 지시에 따라 약물 치료를 꾸준히 하는 것이 중요하다. 때에 따라서는 돌연사 방지를 위해 수술을 고려해야 한다.
하지만 의료진과 환자의 치료 정보가 부족하다보니, 진단 후 치료가 제때 이루어지지 않는 경우가 허다하다는 것이 전문의들의 지적이다.
그동안 국내의 비후성심근증 치료는 보통 약물치료에 의존하거나 심실충격으로 가는 혈관에 알코올을 넣고 인위적으로 심근경색을 만들어 심근 두께를 줄여 증상을 호전시키는 것에 그쳤다. 여기서 한발 더 발전한 것이 수술적 치료법이다.
심장혈관 분야 학술지 JACC(Journal of American College of Cardiology)에 따르면 비후성심근증의 수술을 시행하는 경우 생존율은 높고 돌연사 비율은 낮았다.
김상욱 중앙대병원 심장혈관센터 순환기내과 교수는 “국내 사례에서도 비후성심근증 환자를 심근절제 수술을 한 후 환자를 추적 관찰해 보면 증상의 호전이 뚜렷하게 있고, 알코올 주사요법과 약물치료보다 수술적 치료가 나은 것으로 나타났다”고 말했다.
◆ “유전적 영향 커 … 가족 전체 정밀검사 바람직”
미국 메이요클리닉에서는 연간 약 150~200건의 수술이 시행되고 있는 반면, 국내에는 수술이 치료로 추천되는 비율이 낮다.
홍준화 중앙대병원 흉부외과 교수는 “비후성심근증으로 진단되면 베타차단제나 항부정맥제 등 적절한 약제를 우선 복용해야 하지만 증상이 호전되지 않고 두꺼워진 심장근육으로 인해 심장에서 피가 뿜어져 나가는 ‘혈액 유출로’가 폐쇄된 환자의 경우엔 수술적 방법으로 두꺼워진 심장 근육을 잘라내는 ‘심근절제술’을 반드시 고려해야 한다”고 강조했다.
심근절제술은 가슴 앞쪽 한 뼘 이하의 작은 절개를 통해 대동맥 판막 아래쪽의 근육을 엄지손가락 크기 정도로 잘라내는 방법이다. 평균 일주일 정도의 입원이 필요하고 2~3주 후에는 일상생활이 가능하며, 장기생존율과 수술 성공률이 높은 편이다.
홍준화 교수는 “비후성심근증은 20~30대 젊은층의 급사와 밀접한 연관이 있다”며 “이 질환은 유전적 성향이 강하므로, 직계 가족 중에 돌연사하거나 비후성심근증을 가진 사람이 있으면 가족 전체가 심장초음파 등의 정밀검사를 통해 질환 유무를 확인하는 것이 바람직하다”고 말했다.
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