▲ 적혈구

[헬스코리아뉴스] 태아 헤모글로빈 생산을 억제하고 치명적인 빈혈인 겸상 적혈구병을 앓고 있는 성인 환자들도 골수이식 수술로 치료받을 수 있을 것으로 보인다.

겸상 적혈구병 성인 환자들은 이제까지 수술을 위해 인체가 감당할 수 있는 방사선 치료나 고용량의 화학치료요법을 사용하기에 부적절 했기 때문에 치료대상에서 제외돼 왔으며 겸상 적혈구병으로 인한 손상이 적은 어린이들에게만 적용돼 왔다.

겸상 적혈구병은 흑인들에게 주로 발생하는 유전병의 일종으로 미국에서만 7만여명이 앓고 있다. 헤모글로빈을 구성하는 유전자에는 모두 146개의 아미노산이 있는데, 그 중 하나인 글루탐산(Glutamic Acid)이 발린(Valine)으로 바뀐 것 때문에 걸리게 된다.

각종 조직에 순환 장애가 생겨 빈혈, 황달, 백혈구 증가, 복통, 심장 비대증, 신경증상, 골의 변형이 일어나 사망 위험에 놓이게 된다.

미국립보건기구 존 티스데일 박사가 이끄는 연구진은 최근 영국의학저널에 게재한 논문에서 16~45세 사이 10명의 환자들을 대상으로 바이엘사와 젠자임사의 백혈병 치료제로 T세포 면역시스템 억제에 사용되는 ‘알렘투주맵(Alemtuzumab)’과 ‘시롤리무스(sirolimus)’를 복용케 한 결과 예후가 매우 좋았다고 밝혔다.

이들은 수혈된 림프구가 면역 기능이 저하된 숙주(수혈 받은 사람의 신체)를 공격하여 발열, 발진, 간 기능 이상, 설사, 범혈구 감소증(백혈구, 적혈구, 혈소판이 모두 감소된 상태) 등의 증상을 일으키는 이식편대숙주병을 앓은 경력이 없었으며 골수 기증자들은 장기이식 거부반응 및 각종 질환의 면역반응에 관여하는 인체백혈구항원(HLA) 마커가 일치했다.

연구진은 알렘투주맵 복용이후 30개월간 추적 조사한 결과, 모두 생존했을 뿐 아니라 10명중 9명은 성공적으로 이식됐으며 겸상 적혈구병도 치료됐다고 밝혔다.

이들 중 일부는 2주에 한번 통증이나 급성 질환에서 열이 갑자기 내려 회복기에 들어서는 분리현상등으로 병원치료를 받고 있으나 나머지는 학교에 다니거나 일을 하는등 정상적 생활을 하고 있다고 부언했다.