오는 17일, 20주년을 맞이하는 세계 혈우인의 날을 앞두고 한국코헴회(회장 유덕현)는 13일 일반인들의 오해를 불식시키고, 올바른 이해를 돕기 위해 <혈우병에 대한 오해와 진실 5가지>를 발표했다.
코헴회에 따르면 혈우병은 전 세계에서 1만 명당 1명의 비율로 인종, 종교, 국적에 관계없이 발생하는 희귀 난치성 질환으로, 혈액 내 13가지 응고인자 중 한 가지 응고인자가 결핍 또는 부족한 경우 지혈에 문제가 발생하는 질환이다.
현재 우리나라 혈우환우협회인 한국코헴회에 등록된 혈우환우는 약 2000여명에 이른다.
◆ 첫째 혈우병은 유전으로만 생긴다?
혈우병은 유전자의 선천성, 유전성 돌연변이로 인해 혈액 내 13가지 응고인자 중 하나가 결핍되어 지혈에 문제가 발생하는 질환이다. X 염색체에 있는 성염색체 열성으로 유전되는 유전병으로 알려져 있다. 하지만 약 30%의 경우는 가족력이 없는 경우에서 돌연변이로 발생하고 있고, 후천성으로도 발생할 수 있다.
일반적으로 혈우병을 A(8인자결핍 : 75%)형, B(9인자결핍 : 15%)형으로 구분하나 정확한 진단 기술이 발달한 지금은 A형, B형 뿐만 아니라 7인자결핍, 11인자결핍, 13인자결핍 등 다양하게 나타나고 있다.
◆ 둘째 혈우병은 남자에게만 발생한다?
일반적으로 혈우병은 남자에게만 발생하는 것으로 알려져 있으나, 여자의 경우에서도 드물지만 남자에게서 볼 수 있는 각각의 응고인자 결핍 혈우병을 볼 수 있다. 특히 본빌레브란트와 7인자결핍 혈우병에서는 여자의 경우가 남자보다 더 많은 비율로 나타나는 특징을 볼 수 있다.
◆ 셋째 혈우병 환자가 베이거나 상처를 입으면 출혈이 멈추지 않는다?
혈우병에 대해 가장 큰 오해는 출혈이 멈추지 않는다는 것이다. 하지만 베이거나 상처를 입는다고 해서 피를 분출하거나, 출혈로 인해 갑작스럽게 사망하지는 않는다. 상처가 나을때 출혈량은 다른 사람과 같으며 단지 더 오래 지속될 뿐이다.
혈우병은 외상보다도 근육과 관절에서 출혈이 반복될 수 있으며 적절한 치료가 이뤄지지 않으면 장애로 이어질 수 있다. 현재는 다양한 응고인자들이 개발되어 많은 혈우환우들이 건강하게 생활하고 있다.
◆ 넷째 혈우병 환자는 운동을 하면 안 된다?
혈우병에 대한 또 하나의 오해는 출혈을 예방하기 위해 되도록 육체 활동을 자제해야 한다는 것이다. 하지만 건강한 근육은 관절을 보호하며 일상 생활에서의 사고를 막을 수 있고, 튼튼한 근 골격계를 갖추는 것은 자연 출혈의 빈도도 낮추기 때문에, 혈우병 환자 역시 근육과 관절을 강화시키는 규칙적인 운동을 하는 것이 좋다. 근 골격계와 심혈관계 강화에 좋은 수영이나 자전거 등 자신에게 맞는 운동을 꾸준히 해야 하고, 부위별로 스트레칭을 해주는 것도 좋다.
◆ 다섯째 혈우병은 완치가 불가능하다?
혈우병 환자의 완치방법은 아직 명확하지 않지만, 출혈이 생겨 통증이 심할 때 치료할 수 있는 방법으로 응고인자의 정맥투여가 현재로서는 유일한 방법이다. 환자에게 부족한 응고인자를 투여하면 완치는 아니더라도, 정상적인 사회생활이 가능하다.
현재 혈우병 환자 치료에 쓰이는 응고인자는 혈장제제와 유전자재조합제제로 나뉜다. 전통적인 혈우병 치료제인 혈장제제는 혈액 성분의 일종인 혈장에서 필요한 성분만을 물리__화학적인 방법에 의해 고순도로 분리한 것이며, 유전자 배양을 통해 개발된 유전자재조합 제제는 안전성이 뛰어나 환자들이 최근 선호하는 추세다. 이 밖에 치아를 뽑을 때나 피부가 절개되는 모든 종류의 외과 수술 시에는 사전에 응고인자를 주사해야 한다. 2006년 우리나라에서도 간 이식을 통해 혈우병을 완치한 사례가 있다.
<오는 17일 한강시민공원서 혈우인의 날 행가 개최>
한편, 혈우환우협회인 한국코헴회는 세계 혈우인의 날(4월 17일)을 기념하여 오는 19일 서울 한강 시민공원 잠실지구에서 국내 혈우환우들이 한 자리에 모이는 행사를 실시한다.
이번 행사는 세계혈우연맹(WFH)의 “우리 함께 돌봐요(Together, we care)”를 모토로 혈우환우 치료의 만족도를 확인해보는 ‘혈우치료 선진화 지수 테스트’와 각 분야의 혈우 치료 환경이 서로 유기적으로 결합한 종합관리 시스템 체험을 통해 정상적인 치료 시스템에 대한 정보를 나누는 자리가 마련될 예정이다.
한국코헴회 김영로 국장은 “혈우병은 희귀난치성 질환이지만 꾸준한 예방 관리 및 치료를 통해 정상적인 생활이 가능하다”며, “보다 더 안전하고 효과적인 치료환경을 구축하고 환우의 건강 증진을 위해 지속적인 사회의 관심과 애정이 필요하다”고 말했다.
혈우병에 대한 인류의 기록은 AD2세기 유대교 경전에 할례 시 한 가족에서 두 아이가 지혈에 문제가 된 경우 셋째 아이부터는 할례를 면제한 기록이 혈우병을 시사하는 가장 오래된 기록이다. 이처럼 혈우병은 고전적 질환이다. 19세기에 와서야 혈우병에 대한 임상 특성들이 알려지게 되었고, 1820년 Sch__ein이 처음으로 Hemophilia(혈우병)라는 명칭을 사용하였다. <헬스코리아뉴스>
