저산소 반응 예방, 골화성섬유이형성증 악화 중단
저산소 반응 예방, 골화성섬유이형성증 악화 중단
  • 김대영 기자
  • admin@hkn24.com
  • 승인 2016.05.04 14:52
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[헬스코리아뉴스/김대영 기자] 진행성 골화성 섬유이형성증(FOP:fibrodysplasia ossificans progressiva) 환자의 산소 결핍을 발견하게 되면 이러한 희귀 뼈 질환의 악화(flare-ups)를 제한시키는 방식이 될 수 있을 것이라고 한 연구진이 밝혔다.

펜실베이니아대학 정형외과분자의학교수 프레드릭 카플란(Frederick Kaplan) 박사 연구진은 연구논문에서 FOP 실험쥐의 병변이 산소 결핍 상태인 경우 저산소증이 FOP 악화(Flare-up)를 야기한다는 점을 보였다고 UPI통신이 2일(현지시간) 보도했다.

이번 연구에서 항암제 이마티닙(글리벡)은 아피게닌(apigenin)이라는 캐모마일 티와 알코올 음료에서 발견되는 천연물질 및 저분자 약물인 PX-478과 병용시 HIF-1 알파의 과량의 존재를 막아 BMP신호경로를 복원하는 것으로 확인됐다. 하지만 인체 치료로서 테스트되기 전에 추가 작업이 필요하다고 연구진은 언급했다.

이번 연구자들은 저산소증에 의해 촉발되는 단백질 차단에 대한 3가지 방식을 발견했다. 그중에는 항암제 글리벡도 포함된다. 연구진에 따르면 실험쥐의 뼈 증식을 이 방식들이 예방했지만, 인체 사용 전에 임상실험이 필요할 것으로 보인다.

이 질환은 근육에 뼈가 증식되는 특징을 가진다. 출생시 손발의 기형을 동반하며 출생 후 근육, 근막, 건 인대 등 전신 결체조직에 뼈 형성이 발생하는 질병이다. 국내 수십명의 환자가 있을 것으로 추정되고 있다.

FOP는 유전성 질환의 일종으로 뼈 형성 단백질 수용체 액티빈 수용체 A 타입 1(ACVR1) 변이에 의해 야기된다. 이 변이는 이 질환을 과다활성화시킨다.

FOP 악화(flare-up) 현상이 나타나면 변이에 의해 야기되는 병변 내 세포에 산소가 결핍되어 HIF-1알파의 활성화를 촉진하게 되는데 이는 저산소 환경에서 세포들을 돕는다는 말이다. 하지만 이러한 경우 추가 병변과 움직임, 호흡, 연하 곤란 같은 제한을 야기할 수 있는 뼈 증식이 생긴다.

카플란 박사는 “우리 연구결과는 FOP 악화(flare-up) 관련 세포 저산소증의 역할에 큰 통찰력을 제공하고 HIF-1 알파를 통한 세포 산소 감지(sensing)가 FOP의 이소성 골형성과 BMP 경로의 중대한 조절자라는 점을 보여준다”고 보도자료를 통해 밝혔다. 이번 연구결과는 뼈와 미네랄 리서치 저널(Journal of Bone and Mineral Research)에 게재됐다.


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